地中海贫血可怕吗
地中海贫血
地中海贫血,听着好高大上的名字,很多家长不明原因,对此不了解,贫血就是贫血嘛,干嘛叫个地中海贫血呢?和我们经常说的贫血有嘛不同吗?今天我们就来聊聊这个地中海贫血。
了解地中海贫血
说地中海贫血前,我们先要说贫血,儿童最常见的贫血是营养性缺铁性贫血,是因为造血物质----铁的不足而导致血红蛋白的减少。由于儿保知识的普及宣传,相信家长朋友们对缺铁性贫血都有了一定的了解。
而地中海贫血不同于缺铁性贫血,它是因红细胞破碎造成的,医学上管这个过程叫‘溶血’,其原因是珠蛋白生成障碍,为嘛它生成障碍了就会贫血和溶血呢?因为珠蛋白是血红蛋白的组成部分,所以血红蛋白会受影响。珠蛋白的生成障碍与基因突变或缺失有关,属于遗传疾病范畴;我们体内的红细胞也会因此发生变化,表面变得僵硬,在骨髓或微循环中被破坏掉,属于溶血过程;因而。此贫血不同于缺铁性贫血,此为遗传病,过程是慢性溶血。因为地中海地区多见,因而得名---地中海贫血,这就是名字的由来。它可不是仅地中海才有的哟,我国的南方地区此病的发病率也较高。
重症的会因长期贫血,骨髓的代偿增生而出现骨骼的增大,临床上称为地中海贫血面容,先发生于掌骨,后期会有头变大、额隆起、鼻梁塌、眼距宽。就象上图一样。
诊断要点:
一、贫血,溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
治疗要点:
一、限制含铁的药物及食物。
二、重型需反复输血,使血红蛋白维持在9-10克/分升,以维持生理功能。
输血指征:
(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以下)。重症在9克/分升以下启动输血。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征
(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。
儿科医生
关于地中海贫血:
1.因为是遗传性疾病,是由基因造成的,所以了解的目的是做好预防,婚前检查,避免基因携带者间的联姻,避免重症的患者出生;
2.轻型的无须特殊治疗。重症的采取输血、去铁治疗、脾切除、造血干细胞移植等方法;
3.注意休息和营养、预防感染。
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