男子五臟六腑顛倒怎麼回事？直腸癌切除手術愁壞醫生

本來一個簡簡單單的手術，卻因為“鏡面人”的關係讓主刀醫生們都苦不堪言。相信很多人也都在疑問，鏡面人是什麼?男子五臟六腑顛倒又是怎麼一回事呢?接下來小編就要為大家介紹介紹這個神奇的“鏡面人”。

體內的臟器類似於正常人照鏡子，五臟六腑的位置與常人相反，過著“顛倒”的人生，這就是我常說的“鏡面人”，發生概率只有百萬分之一。

近日，溫州醫科大學附屬第二醫院剛剛完成一例鏡面人腹腔鏡直腸癌切除手術。這場“彆扭”的手術，醫生不僅要換站位，時長也比平常多了近一倍。

X光片

診斷出直腸癌需要手術

他脫口而出“我是鏡面人”

張先生今年41歲，家住溫州市區，已經反覆便血約十年，近兩三個月出血突然增多。今年6月中旬，他來到溫州醫科大學附屬第二醫院(以下簡稱附二醫)做檢查。這一查，竟然查出了直腸癌，腫瘤的直徑有5釐米左右，幸運的是還沒有發生病灶轉移，需要立即切除。

得知需要手術，張先生脫口而出的第一句話就是：“我是個鏡面人。”這意味著，他的心、肝、脾等臟器都在與常人相反的位置，腸道也是如此。“一般人的大腸是順時針的，闌尾在右側，而鏡面人的大腸是逆時針方向，闌尾在左側。”

7月1日，張先生正式入院治療。雖然對醫院的首例鏡面人手術準備了許久，7月4日下午，真正開始手術的時候，肛腸外科副主任醫師盧敏還是有些緊張：“畢竟，這一次手術完全對調了器官的位置，進行手術操作時會不習慣。”盧醫生介紹，醫生的操作習慣和技巧、手術器材等，都是按正常人的內臟方向設計的，現在要整個反過來，技術越熟練，越有可能會犯錯。

鏡面人

手術前，為了避免“雷區”，醫生圍繞手術方式、步驟等一遍遍在心中做推演，確保不會因為習慣問題犯錯。

幸運的是腫瘤位置還算好，在直腸手術中最大的困難在於血管和腸繫膜是反向的。“以前都是站在右側手術，這次需要先站在左側處理好血管，然後再按照以往的習慣切除腫瘤。”

這種感覺，就像習慣了右手寫字，突然就變成用左手寫字，難度不亞於做了次“腦筋急轉彎”。正常的腹腔鏡直腸癌切除手術只需要兩三個小時，這一次，盧醫生在手術室整整待了四五個小時。

上學體檢去拍X片

醫生卻以為他在惡作劇

昨天上午，錢報記者在病房見到了還在康復的張先生，他目前恢復良好。

張先生介紹，最初發現他的臟器有異樣，還是在兩個月大的時候。當時，還是嬰兒的他咳嗽得厲害，醫生拿著聽診器照常去聽，卻發現他的心臟不在左側。心臟是反的，早在記事起，家人已經講了無數遍。

鏡面人

上國小的那年需要體檢，去拍X光片的時候，醫生卻特意喊他“不要背對著機器，臉朝向醫生”，“其實他哪裡知道，我當時就是臉朝著他的，他卻以為我在開玩笑惡作劇。”

“除了內部器官位置相反，生活方面沒有什麼異常，游泳、潛水也沒有任何影響。”愛好運動的張先生表示。

“鏡面人是完全性內臟反位的俗稱，通常表現為胸腔、腹腔器官及解剖結構的完全左右反位。”盧敏醫師介紹，“鏡面人”是在人體胚胎髮育過程中，只有父母體內基因的一個位點同時突變才會出現，這種突變是隱性遺傳，遺傳機率很低，發生率約為百萬分之一。

為什麼會有“鏡面人”?

“鏡面人”是非常罕見的，其發病率為1 ： 6 000~ 1 ：8 000; 而部分內臟反位, 多伴有其他複雜畸形, 發病率低於1 ： 100 000。而完全胸腹腔臟器反位發病率約為十萬分之一。多為屍檢時發現。內臟全部反位的例子很少,不過現在似乎正在增多。有7000 多萬人口的江蘇省自有記載以來至1996年,總共只發現過4例,但近10年來至少已新發現六七例,其中有該省興化市的兩位表兄弟這兩個幼童因傷去醫院檢查時才知道他們的內臟全部反位。醫生據此懷疑他們有家族遺傳史。

但是僅僅某一內臟易位的現象則相對多一些，比如右心位現象(也有叫“鏡面心”)，大約一萬名新生兒中就會有1~3名是右心位。那麼，這些“鏡面人”是怎麼出現的呢?

鏡面人

器官反位屬先天性疾病，是胚胎時期器官扭轉不良所致，確切的原因尚未完全明瞭。有學者提出可能和家族遺傳因素有關，也有人認為是胚胎髮育過程中某些因素和基因變異所導致的。

一直到2004、2005年時，美國、英國和日本的有關專家才有了進一步的發現，他們通過小鼠試驗發現，很多胚胎細胞長有纖毛的結構，更關鍵的是，原腸胚期胚胎有個對體態形成和發育有關鍵作用的結構叫node，長在胚胎表面的中線上。在組成node的細胞的表面，有很多纖毛，這些纖毛全都按反時針方向擺動，讓細胞表面的液體產生一個向左的流動。這會讓細胞表面液體裡包含的某些訊號蛋白，都集中在胚胎表面的左邊而不是右邊，因此左側訊號蛋白的相對濃度高於右邊。在這個基礎上，左右兩邊的胚胎細胞就會受訊號蛋白的不同調控而表達出不同的蛋白，再進一步導致不同的臟器發育。而正是這些幾乎看不見的神奇纖毛的單向擺動，造成某人的心臟只長在左邊而不是右邊。

東華大學的楊老師認為，“鏡面人”形成的原因，肯定不在於後天，而是和胚胎髮育過程中基因突變有關，但目前無法知道其中真正的原因。據楊老師介紹，胚胎在發育的過程中，不同內臟發育的時間是不一樣的。但孕期八週之內，各個內臟原基就奠定了，這是質的變化，八週之後，開始量的變化，內臟發育長大。毫無疑問，“鏡面人”的內臟是在孕期八週之內就決定了。至於為什麼會形成反向內臟位置的原基，楊老師說可能是胚胎基因突變或者在孕期八週之內母親受到了外界的影響，比如受到較大的輻射，或者吃了某些藥物。還有一種解釋，就是胚胎細胞上的纖毛不是反方向旋轉，從而導致細胞表面的液體向右流動，許多訊號蛋白流向右邊，但他強調這只是推測而已。

那麼，反位的內臟在八週之後是如何發育的呢?楊老師以腸子發育作為例子做了介紹。正常情況下，原先只是一段呈直線形的腸子在發育的過程中不斷長大，富強不能夠再直線容納，就需要旋轉。腸子會首先向腹壁突出，然後按逆時針方向旋轉180°，之後再逆時針旋轉90°。可原基反位的腸子不是逆時針旋轉，而是順時針旋轉或者不旋轉。楊老師還說，如果腸子反位的話，極有可能帶動其他內臟反位，比如心臟。因為，內臟是相連的，其中一部分內臟的反位必定會影響其他內臟的位置。

腦部CT

鏡面人的生活和普通人並無差別

遺傳機率很低

既然“鏡面人”的內臟跟普通人內臟的位置是相反的，那他們的外在表現會跟普通人有很大不同嗎?根據許多現實中的案例，答案是否定的。雖然“鏡面人”的內臟器官錯位，但只是位置發生變化，相互之間的關係並未改變，他們的生理功能與正常人一樣，因此對健康、日常生活是沒有影響的。不過, “ 鏡面人” 一旦患病需要治療甚至手術, 醫生們就要慎重了，由於“鏡面”而被誤診、延診的情況在“鏡面人”中還是大有存在的。

南京的高齡邵震老人就是一名“鏡面人”。根據老人的老伴說，除了邵震老人在前幾年患了老年人常有的糖尿病和高血壓以外，年輕的時候連感冒都很少見，而且體力重活照樣幹，甚至比別人幹得還多。邵震是在年輕時一次闌尾炎發作，去醫院檢查的時候意外發現自己是“鏡面人”的。醫生特地給他拍了好多張X光片。剛知道邵震是“鏡面人”的時候，同事好友都很好奇地問這問那，還是不是要求摸下心跳，後來大家見他也沒有哪裡跟普通人不一樣也就習慣了。值得一提的是，邵老還是中國第一位捐贈遺體的“鏡面人”。

鏡面人

另外，大連的一位50多歲的洪女士也是一名“鏡面人”。曾經以為 “ 鏡面人”的壽命不會太長且不適宜結婚。然而大連的洪女士在33歲生孩子時不僅快速順產,孩子至今仍非常健康。可見實際情況並非如理論上的推斷那樣嚴重。江蘇1996年發現的一老者“ 鏡面人”已72歲。該省2000年發現的另一“ 鏡面人”為76 歲。1995年9 月臺灣也發現過一位老人是內臟器官全反位可那時老人也已有74歲了。最離奇的是越南的一位老太太。她於1989 年首次踏足醫院，被查出是“ 鏡面人”,時年高齡118歲。 不僅如此,老太太還生育過12個兒女,且在53歲時誕下了她的最小的兒子。

很多例子都說明了，“鏡面人”跟普通人的日常生活並沒有不同，健康狀況也很正常。就如《非常了得》裡的那個小夥子所說，生活沒有受到影響，他甚至不是一個左撇子。只是“鏡面人”在求醫就診的時候需要醫護人員特別注意而已。

鏡面人

“鏡面人”會遺傳嗎?

記者曾採訪過“鏡面人”孕婦，她的例子說明這種突變是隱性遺傳，遺傳機率很低。

2008年9月，28歲的阿娟在杭州市中醫院生下了一個白白胖胖的女兒，阿娟就是一位“鏡面人”，不過這樣奇特的身體狀況，並沒有影響到她的健康。隨著孕期的增長，阿娟的心臟負荷加重，反著長的心臟也面臨極大的考驗，還出現了早搏，所幸在專家的監護下，懷孕後期以及最後的生產還算順利，而她的女兒也沒有遺傳“鏡面人”的特徵。

鏡面人的生活和普通人沒有太大區別。2012年9月，60歲的“鏡面人”呂大媽也曾因為膽囊結石和膽管結石到浙醫二院接受治療，腹腔鏡外科主任王躍東說，“鏡面人”雖然內臟全部反位，但只是位置發生變化，相互間的關係並未改變，因此生理功能與正常人一樣，對健康和生活都沒有太大影響。“他們如果做手術，也只是比正常手術時間長了一些。”

手術

男子五臟六腑顛倒，看完這些你有沒有覺得很神奇呢?內臟全部都反長，聽心臟聲都要在右邊聽，不知道你的身邊有沒有潛伏著這樣的“鏡面人”呢?小編覺得，如果有一個“鏡面人”男/女朋友也是非常有趣的一件事吧，當你們擁抱的時候，兩顆心可是貼的最近哦~